Hiperplasia suprarrenal congénita - Información general
Nombres alternativos
Síndrome genitosuprarrenal; Deficiencia de 21-hidroxilasa
Definición:
Se refiere a un grupo de trastornos hereditarios de las glándulas suprarrenales.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La hiperplasia suprarrenal congénita puede afectar tanto a los niños como a las niñas. Las personas que padecen esta afección carecen de una enzima requerida por la glándula suprarrenal para producir las hormonas cortisol y aldosterona.
Sin estas hormonas, el cuerpo produce más andrógenos, un tipo de hormona sexual masculina, lo cual ocasiona la aparición temprana (o inapropiada) de características masculinas.
Alrededor de 1 de cada 10.000 a 18.000 niños nacen con hiperplasia suprarrenal congénita.
- Reviewed last on: 10/9/2008
- A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Greg Juhn, MTPW, David R. Eltz. Previously reviewed by Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network (5/15/2008).
Referencias
Congenital Adrenal Hyperplasia and Related Disorders. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 577.
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